Association Abigaël
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C'est une façon pour nous de rendre non seulement hommage à sa mémoire, mais aussi à son formidable courage, sa débordante énergie, sa force de vivre : tout ce qui symbolisait Abigaël.
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Où en est la recherche sur les tumeurs rhabdoïdes? (Février 2012)

une partie importante des travaux actuellement consacrés aux tumeurs rhabdoïdes porte sur le rôle du gène INI1/SNF5, appelé désormais SMARCB1. En 2010-2011, deux publications importantes ont apporté des éléments nouveaux. Dans la première, nos collègues américains ont démontré que sans SMARCB1, les cellules embryonnaires perdent une fonction très importante pour leur développement normal, celle de pouvoir « quitter » leur stade embryonnaire très initial, proche des fameuses cellules souches.

Pour qu’un organisme se développe bien, il est en effet nécessaire que règne un bon équilibre entre la dynamique de « différenciation », mécanisme prédominant par lequel des cellules souches embryonnaires deviennent peu à peu « matures », et une répression de cette dynamique, pour qu’elle se fasse au bon endroit du corps et au bon moment.

Les chercheurs de Boston suggèrent que ce serait à la bonne régulation de cette dynamique que servirait SMARCB1 ; quand le gène n’est plus présent, ce qui représente la tout première étape des tumeurs rhabdoïdes, les cellules embryonnaires perdraient une partie importante de leur dynamique de différenciation et seraient au contraire « encouragées » à rester au stade de cellules très immatures, proche des cellules souches.

D’autres travaux de recherche de moins grande envergure ont aussi montré que les tumeurs rhabdoïdes garderaient des caractéristiques fortes de cellules souches embryonnaires. Ces travaux suggèrent actuellement que les tumeurs rhabdoïdes seraient en fait des « cancers des cellules souches ». Même si plusieurs équipes de recherche convergent vers cette intuition, il reste encore beaucoup à démontrer pour établir formellement cette hypothèse.

le deuxième travail important de la même équipe de Boston a pu démontrer que SMARCB1 sert aussi à l’expression de gènes déjà bien connus dans de nombreux autres types de cancers, impliqués dans ce qu’on appelle la voie « Sonic Hedgehog ». Ce mécanisme de cancérisation est très répandu dans d’autres maladies, telles que certains cancers de la peau de l’adulte (carcinomes baso-cellulaires) ou encore, pour les cancers de l’enfant, certains médulloblastomes ou rhabdomyosarcomes. Ces résultats, qui pourraient en réalité ne concerner qu’une partie des tumeurs rhabdoïdes, ont pour intérêt principal de permettre d’envisager des traitements, puisque des molécules contrôlant cette voie de cancérisation font actuellement l’objet d’essais cliniques, notamment en pédiatrie.

Si plusieurs études venaient à confirmer que « Sonic Hedgehog » est importante dans les tumeurs rhabdoïdes – ce qui reste à démontrer -, on pourrait alors imaginer que des molécules dont on apprend aujourd’hui l’usage puissent être utilisées comme médicaments pour les enfants atteints de tumeurs rhabdoïdes. Ces résultats ouvrent donc une nouvelle piste, mais encore très hypothétique.

 

En matière de traitement, une autre équipe américaine a rapporté une bonne efficacité du flavopiridol pour traiter des souris ayant des tumeurs rhabdoïdes. Le flavopiridol est une molécule qui restaure une partie des fonctions perdues par la destruction du gène SMARCB1 dans les cellules rhabdoïdes, très particulièrement le contrôle de leurs trop nombreuses divisions. Elle n’est cependant actuellement pas disponible en thérapeutique humaine pour de nombreuses raisons d’efficacité, de sécurité et de réglementation. Néanmoins, ces expériences encouragent à utiliser des molécules agissant comme le flavopiridol, et d’autres expériences dans ce sens se poursuivent.

" Enfin, des essais cliniques (essais de molécules nouvelles, données à des enfants malades, dans l’espoir qu’elles aient une efficacité encore non démontrée) sont en cours dans le monde avec des molécules qui, comme SMARCB1, ordonnent l’ADN dans le volume du noyau. Nous attendons les rapports d’expérience de ces collègues à l’étranger pour savoir si ces approches sont encourageantes ou doivent être repensées "

(Dr BOURDEAUT)

Le marathon des Sables 2012

mds1Partie avec le dossard n°245, Aline est arrivée en 138éme position sur environ 1000 participants, autant dire un véritable exploit.
Encore quelques chiffres : Aline est la 11ème femme et la 6ème parmis les engagés francais.

Pour l'avoir tous pu la suivre, elle et ses compagnons de l'équipe "Droit au coeur" (Christophe Le Saux, Karim Mosta, Christian Gintner) sur les différents sites internet et même sur TF1, nous avons eu un aperçu seulement de ce qu'est le Marathon des Sables!

Merci Aline d'avoir amenée avec toi toutes ses étoiles, d'avoir accomplie un si grand défi, d'être allée jusqu'au bout, de te battre ainsi pour tous les enfants malades.L'association Abigaël t'est infiniment reconnaissante et Baptiste peut être fier de toi.

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